Le Réseau Sentinelle Mortalité Épilepsie (RSME)

On parle de mort subite et inattendue dans l’épilepsie (MSIE) ou SUDEP (pour Sudden Unexpected Death in EPilepsy) lorsqu’une personne atteinte d’épilepsie meurt soudainement et prématurément sans qu’aucune autre raison ne soit trouvée pour expliquer son décès.

Les causes ou mécanismes de survenue des SUDEP ne sont pas encore clairement établis. Les SUDEP surviennent généralement pendant la nuit ou pendant le sommeil, après une crise généralisée tonico-clonique.

Les chercheurs se concentrent sur des perturbations cardiaques et respiratoires. Un arrêt respiratoire puis cardiaque suite à un dysfonctionnement d’origine cérébrale serait la cause de SUDEP la plus probable. Pendant les crises généralisées, on observe souvent des changements dans la respiration et le rythme cardiaque, qui ne présentent pas de danger pour la plupart des personnes épileptiques. Cependant, dans certains cas, la crise est associée à une baisse plus importante de l'oxygène dans le sang et la respiration ainsi que l’activité cardiaque ne reprennent pas d’elles-mêmes à l’issue de la crise. Ce phénomène pourrait être dû à un dysfonctionnement au niveau cérébral du contrôle de la respiration et la fonction cardiaque. Les chercheurs étudient également les liens génétiques entre les crises et ces anomalies du rythme cardio-respiratoire.

Les SUDEP sont rares mais représentent une des causes les plus fréquentes de décès liés à l’épilepsie. Environ 1,1 à 1,3 personnes atteintes d’épilepsie pour 1000 meurt chaque année d’une SUDEP chez l'adulte comme chez l’enfant. Le risque de SUDEP est particulièrement élevé en cas de crises tonico-cloniques de survenue nocturne. Ces morts subites surviennent plus fréquemment chez de jeunes adultes, avec une médiane d'âge autour de 30 ans. Ce risque est proportionnel à la fréquence des crises et diminue donc fortement si l’épilepsie est contrôlée par le traitement (disparition des crises). 

Les crises généralisés tonico-cloniques (ou crise « grand mal ») représentent le premier facteur de risque de SUDEP (risque de 3 à 15 fois plus élevé par rapport au risque global de 1 pour mille). Plus ces crises sont fréquentes, plus le risque de SUDEP est élevé.

Le risque augmente aussi si ces crises généralisées sont nocturnes ou se produisent pendant le sommeil (risque 15 fois plus élevé)

Dans les cas d’épilepsies complexes, souvent associées à un trouble du développement intellectuel comme les encéphalopathies épileptiques et plus particulièrement certains types d’épilepsie comme le syndrome de Dravet, le risque de SUDEP serait alors 4 à 5 fois plus important par rapport au risque moyen.

La présence de symptômes respiratoires pendant ou après une crise, la survenue brutale de la crise entrainant l’impossibilité d’alerter quelqu’un, ou bien une chute lors de la crise, ont été récemment identifiés comme facteurs de risque.

D’autres facteurs ou conditions ont également été repérés : une mauvaise observance du traitement, la présence de troubles dépressifs ou d’antécédents de dépression ainsi que la prise d’anxiolytiques ou celle de psychotropes, un âge de début de l’épilepsie précoce, la présence d’une réduction de la variabilité du rythme cardiaque, une modification fréquente du traitement antiépileptique (reflet de la pharmacorésistance) ou encore la consommation d’alcool. Cette liste n’est pas exhaustive. Bien qu’aucune étude n’ait formellement montré l’impact du stress, du fait de son association avec le système nerveux autonome et le fait qu’il favorise le déclenchement de crise d’épilepsie, le stress est un facteur à prendre en compte.

La meilleure façon de réduire le risque de SUDEP est de limiter le plus possible la fréquence des crises en particulier généralisées. Il est donc indispensable d’avoir une bonne hygiène de vie (sommeil suffisant, éviter les stress, limiter la consommation d’alcool) et de ne pas oublier son traitement. L’utilisation d’un pilulier ou une alerte sur le téléphone portable peuvent être très utiles pour la prise quotidienne du traitement.

Si le patient est confronté à un stress, s’il souffre de troubles anxieux ou de troubles dépressifs, il doit en parler avec son médecin traitant ou son neurologue afin de pouvoir bénéficier rapidement d’un un traitement adapté, médicamenteux et non médicamenteux (mindfullness, psychothérapie, activité physique adaptée …). Toute période marquée par un événement ou une échéance entrainant un changement dans le mode de vie ou à fort impact émotionnel (examens scolaires, départ du domicile parental, mariage, naissance, décès d’un proche, séparation d’avec un conjoint, licenciement, intervention chirurgicale, voyage lointain …) doit être considérée comme à risque majoré.

Le patient souffrant d’épilepsie doit consulter un neurologue ou un neuropédiatre chaque année afin de réévaluer le traitement en fonction du contrôle des crises et de reconsidérer les facteurs de risque modifiables (observance, adaptation du traitement, problème avec l’alcool, présence de troubles dépressifs, surveillance nocturne, position ventrale pendant le sommeil, évaluation en vue d’une chirurgie de l’épilepsie…).

Pour réduire le risque le risque quand une personne vient de faire une crise généralisée tonico-clonique, il faut la surveiller et la stimuler dès la fin des convulsions. En effet, l'étude européenne MORTENUS a montré que le risque de décès par mort subite est maximal dans les 3 à 10 minutes qui suivent la fin des convulsions. Parler, toucher, secouer ou retrouner la personne après la crise constitue une stimulation externe qui peut favoriser la reprise de la respiration. Pour éviter le risque d'inhalation, la personne doit être mise en position latérale de sécurité dès que possible, avant même la fin des convulsions. Dans tous les cas, il faut  vérifier que la personne respire, en plaçant la main sur sa poitrine.

L’utilisation d’oreiller alvéolé (tel que Breathe-Zy®) est recommandée afin de limiter l’étouffement en cas de crises durant le sommeil. Comme pour les morts subites du nourrisson, il est également recommandé de ne pas dormir sur le ventre.

En cas de crises généralisées nocturnes, un babyphone peut parfois suffire à alerter des crises toutefois l’utilisation d’un dispositif permettant de détecter et d’alerter en cas de crise (pour les enfants en particulier) apparaît comme une solution pertinente. On peut citer pour exemple quelques dispositifs actuellement commercialisés en France : Les dispositifs Epi‐Care® et Emfit® qui réagissent aux mouvements tonico-cloniques et permettent une surveillance plus fine avec un taux de fausses alertes acceptables. Le système Emfit® peut toutefois déclencher une alarme lorsque la personne quitte le lit. Plus récemment, le bracelet sans fil Nightwatch® développé aux Pays‐Bas mesure la fréquence cardiaque et enregistre les mouvements de la personne endormie avec des performances intéressantes. 

A noter que la Ligue Française contre l’Epilepsie n’a aucun lien d’intérêt avec les fournisseurs suscités et décline toute responsabilité en cas de mauvais fonctionnement.