Saison 1 - Épisode 02 

Les états de mal réfractaires apparaissant de novo (en l’absence d’antécédent) chez l’enfant connaissent des évolutions variables. D’après ce travail multicentrique, le fait que l’état de mal survienne, après un délai, dans les suites d’une maladie infectieuse (jusqu’à 2 semaines auparavant) est un facteur de mauvais pronostic. À ne pas confondre, donc, avec un état de mal fébrile.

[Lien vers le résumé en ligne : https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34091885/]

On vous laisse écouter !

L’étude sur les états de mal réfractaires

Dans cette étude rétrospective multicentrique, une dizaine de centres américains 279 étaient réfractaires et chez l'enfant, enfants âgés entre un mois et 21 ans sont identifiés réfractaire signifiant n'ayant pas réagi aux oiseaux et à une autre molécule que les basaux. Et sur ces 279 réfractaires, 46 répondaient à la définition d'une NORSE, New N7, donc de nouveau les enfants qui n'ont pas d'antécédents, notamment pas d'antécédents d'épilepsie.

Le résultat principal de cette étude

Sur ces 46, seulement six étiologies sont retrouvées, trois infections de causes auto-immunes et une cause génétique. Et sur les 40 restantes, vous voyez que 19 + seize, c'est-à-dire 35, sont liées à un épisode fébrile, soit un épisode fébrile, contemporain de tumeur réfractaire, c'est-à-dire un état de mal fébrile.

L’épisode fébrile ayant précédé dans les 24 h où étant contemporain est un réfractaire et l'autre partie répondant à la définition FIRES, c'est-à-dire qu'il y a un épisode fébrile infectieux qui a précédé l'état de mal de plus de 24 h et dans les deux semaines précédant l'évènement réfractaire.

Et cette distinction entre FSE fébriles et FIRES,  épisode fébrile précédant l'état de mal réfractaire est très importante lorsqu'on reprend les caractéristiques cliniques de ces enfants. Donc ici, état de mal fébrile. Vous voyez qu'on est dans la définition, donc la précision est inférieure à 24 h alors que dans le FIRES, il s'agit d'un épisode pouvant avoir précédé de plus de deux semaines l'état de mal. Les caractéristiques diffèrent en termes d'âge puisque les enfants sont plus jeunes dans l'état de mal fébrile d'un mois à six ans, 80 % d'entre eux quasiment ont moins de deux ans, alors que là, il s'agit des enfants d'âge scolaire et âgés de plus de deux ans dans 80 % des cas.

La durée de l'état de mal est moins de 48 h pour 90 % des épisodes fébriles alors qu'ils avaient plus de 48 h pour près de 90 % des enfants plus âgés. Les données paracliniques, CSF, IRM, EEG sont peu altérés dans l'état de mal fébrile, alors qu'elles sont très souvent anormales dans le FIRES et le pronostic finalement est généralement bon pour l'état de mal fébrile, alors qu'il est plutôt mauvais dans le FIRES. Pour les NORSE sans fièvre, on voyait que ce n'étaient que cinq enfants dans cette série. Bien sûr, c'est trop variable pour tirer des conclusions.

Conclusion

En somme, les auteurs concluent à la grande différence entre ces deux profils de NORSE donc d'état de mal réfractaires débutants, de nouveau, selon que l'épisode fébrile accompagne ou a débuté dans les 24 h avant l'état mal, ou dans le cas contraire, lorsqu'il s'agit d'un épisode fébrile ayant pu débuter jusqu'à deux semaines auparavant. Et ou on est dans un cadre neurologique tout à fait différent.

*Ce texte est une retranscription du podcast ci-dessus, il est possible que quelques erreurs de lexique, formulations, etc... se soient glissées dans le texte, référez-vous plutôt à la vidéo du podcast.

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